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Les études thématiques en cours


De manière complémentaire à l’étude prospective de cohorte COHESION, le CEREO mène actuellement différentes études rétrospectives.

Vous trouverez ci-dessous la liste des études actuellement en cours, avec un court résumé de chaque projet ainsi que les contacts correspondants. Pour chaque travail, chaque centre participant sera évidemment associé à la publication en découlant, au prorata des inclusions.
 

1. NOMYNEo. Hyperéosinophilies / Syndromes hyperéosinophiliques clonaux non liés à FIP1L1-PDGFRA (NOMYNEo : NOn-FIP1L1-PDGFRA-associated MYeloid Neoplasms with hyperEOsinophilia)
 

Rationnel: En l’absence de FIP1L1-PDGFRA, d’autres transcrits de fusions et/ou anomalies/mutations (cyto)génétiques ont été identifié.e.s dans le cadre de l’exploration moléculaire d’éosinophilies (symptomatiques ou non). A l’heure actuelle, peu de données concernant la présentation clinico-biologique, la réponse au traitement et/ou le pronostic de ces HE/SHE clonaux sont disponibles.
 
Critères d'inclusion:
  1. Eosinophilie > 1.5 G/L symptomatique ou non (HE ou SHE)
  2. Absence de FIP1L1-PDGFRA
  3. Présence d’au moins un des critères suivants :
        a) Réarrangement de PDGFRA (non FIP1L1), PDGFRB, FGFR1 ou PCM1-JAK2 et variants ;
       b) Anomalies cytogénétiques et/ou moléculaires (NGS) compatibles avec le diagnostic de leucémie chronique à éosinophiles « Not Otherwise Specified »

Contacts :  decamp-m@chu-caen.fr; romain.s75@hotmail.fr; m.groh@hopital-foch.com
 

2. LYMPHEo. Hyperéosinophilie / Syndrome hyperéosinophilique lymphoïde CD3-CD4+ : Cohorte nationale
 

Rationnel : Le variant lymphoïde CD3-CD4+ de SHE est rare, et les séries rapportées dans la littérature ne dépassant pas 30 patients. Dans le cadre du CEREO, une centaine d’observations ont été identifiées. L’analyse des dossiers devrait permettre de mieux préciser la présentation clinique des patients, leur réponse au traitement (notamment le mépolizumab, les inhibiteurs de JAK ou le mogamulizumab), et le risque évolutif de transformation en lymphome de haut grade à long terme.

Critères d'inclusion :

- HE / SHE (patient cliniquement symptomatique ou non donc)
- Population CD3-CD4+ > 0.5% des lymphocytes totaux en cytométrie de flux
  NB : avec ou sans clonalité T positive
 
Contacts : emmanuel.ledoult2@chu-lille.fr ; guillaume.lefevre@chu-lille.fr
 

3. MEOCARDITIS : Cohorte internationale de myocardites à éosinophiles
 

Rationnel : Toute éosinophilie, quelle qu’en soit sa cause, peut engendrer une myocardite à éosinophiles. Bien qu’il s’agisse d’une cause fréquente de myocardite aiguë (jusqu’à 15% selon les séries), la myocardite à éosinophiles est peu étudiée et son pronostic à long terme (risque de fibrose endomyocardique ou d’insuffisance cardiaque notamment) n’est pas établi. L’objectif de ce travail est d’établir la première cohorte internationale à grande échelle de myocardites à éosinophiles afin de mieux préciser l’épidémiologie, la présentation clinique et imagerique initiale et le devenir des patients, particulièrement à l’aune des traitement ciblés (biothérapie ciblant l’interleukine 5 ou inhibiteurs de tyrosine kinase notamment).

Critères d'inclusion : 

1) Myocardite à éosinophiles prouvée histologiquement (avec ou sans éosinophilie sanguine concomittante)

ou

2) Myocardite prouvée à l’IRM cardiaque avec éosinophilie > 0.5 G/L au décours (quelle que soit la cause de l’éosinophilie)


Contact : f.huang@hopital-foch.com
 

4. NEo. SHE réactionnels à un néoplasie solide ou une hémopathie : Circonstances diagnostiques, impact pronostic et prise en charge thérapeutique des manifestations éosinophiliques
 

Rationnel : Les cancers solides sont une cause classique d’hyperéosinophilie. Celle-ci peut être asymptomatique, mais parfois compliquée d’un authentique retentissement d’organe lié aux éosinophiles et indépendant du néoplasie sous-jacent. En l’absence de série disponible dans la littérature, les manifestations cliniques de ces SHE réactionnels sont mal connus et leur prise en charge thérapeutique non codifiée: simple traitement du cancer, nécessité d’une corticothérapie ?  L’objectif du travail est donc de décrire sur une large série les types de cancers responsables d’hyperéosinophilie et  SHE réactionnels, d’en préciser les circonstances révélatrices (manifestations d’organes éosinophiliques) et d’évaluer les différents traitements proposés.

Critères d'inclusion :

Hyperéosinophilie > 1.5 G/L, symptomatique
Diagnostic de cancer solide retenu comme seule cause de l’hyperéosinophilie
 
Critères d'exclusion :

Eosinophilie < 1.5 G/L ou > 1.5 G/L asymptomatique
SHE lymphoïde sans lymphome OMS caractérisé
SHE clonal/leucémie chronique à éosinophiles répondant aux critères OMS (PDGFRA, PDGFRB, JAK2, FGFR, ABL, FLT3…)

Contacts : jean-emmanuel.kahn@aphp.fr, camille.montardi@aphp.fr


5. CYSTEo. Cystite à éosinophiles idiopathique : Analyse des caractéristiques cliniques, histopathologiques, évolutives et de la réponse thérapeutique
 

Rationnel : La cystite à éosinophiles (CE) est une pathologie très rare, s’apparentant aux autres maladies à éosinophiles spécifiques d’organes, et dont les mécanismes physiopathologiques sont inconnus. Les séries sont très anciennes, principalement « urologiques » et ne prennent pas en compte les avancées physiopathologiques et thérapeutiques récentes dans le domaine des maladies à éosinophiles. Les objectifs l’étude sont : décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, étiologiques, et les profils de réponse aux traitements des cystites à éosinophiles ; définir les différents aspects anatomopathologiques par une relecture centralisée des lames ; définir la fréquence d’une maladie à éosinophiles systémique type SHE au sein des cystites à éosinophiles ; définir la fréquence des anomalies moléculaires lymphoïdes ou clonales au cours des CE (lorsque celles-ci ont été recherchées) ; rechercher des critères cliniques, biologiques, histologiques associés aux rechutes et à la non réponse aux corticoïdes

Critères d'inclusion : Diagnostic histologique de cystite a éosinophiles (code ADICAP UV7550)

Critères d'exclusion : Aucun

Contacts : jean-emmanuel.kahn@aphp.fr, kevinberdugo456@hotmail.com


6. HEPATEo : Les atteintes hépatiques et des voies biliaires à éosinophiles
 

Rationnel : Les atteintes hépatiques et des voies biliaires à éosinophiles (cholangite à eosinophiles, hépatite à eosinophiles…etc) sont des manifestations relativement rares et peu connues. Seuls des case reports ont été publiés. Il n’existe pas de critères diagnostiques et des formes frontières avec d’autres pathologies sont parfois discutées. L’objectif principal est de décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques, et la réponse au traitement des atteintes hépatiques et des voies biliaires à éosinophiles.

Critère d’inclusion : Patient(e) sans limite d’âge ET ayant des atteintes hépatiques et des voies biliaires à éosinophiles définie histologiquement.

Contact : ltrefond@chu-clermontferrand.fr


8. EPPER : Eosinophilic Polymorphic and Pruritic Eruption associated with Radiotherapy

Rationnel: Le syndrome Eosinophilic, Polymorphic and Pruritic Eruption associated with Radiotherapy (EPPER) est un effet indésirable cutané de la radiothérapie rarement rapporté.

Contact: mviguier@chu-reims.fr


9. CAPS-MEO : Méningites à éosinophiles et cryopyrinopathies

Critère d'inclusion :

Méningite à éosinophile (présence de PNE dans le LCR)
Mutation de NLRP3 (Muckle wells, CINCA, urticaire au froid...)

Contact:  plegendre@ch-lemans.fr


Si vous avez identifié des patients éligibles pour une ou plusieurs études rétrospectives listés ci-dessus nous vous invitons également si possible à leur proposer une inclusion dans notre cohorte prospective COHESION ! 


 

AGENDA RCP CEREO

Prochaines RCP :

-          Jeudi 16 Mai
-          Jeudi 13 Juin
-          Jeudi 11 Juillet
-          Jeudi 19 Septembre
-          Jeudi 17 Octobre
-          Jeudi 14 Novembre
-          Jeudi 19 decembre

Toutes les infos sur la RCP ici.

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Les inclusions dans la cohorte nationale progressent !


En Juillet 2024 : 
  • 60 centres ouverts
 
880 PATIENTS INCLUS !

Merci de votre participation à tous !
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