Le Protocole National de Diagnostic et de Soins des HE et SHE est disponible ICI.
Qu'est-ce qu'un PNDS ?
La Haute Autorité de Santé (HAS) définit les Protocole National de Diagnostic et de Soin (PNDS) comme des des "référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares".
L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée. [...] Ils sont élaborés par les centres de référence et de compétence maladies rares à l'aide d'une méthode proposée par la Haute Autorité de Santé (HAS).
Les PNDS comportent une partie « synthèse destinée au médecin traitant ».
Source: site de la HAS
Pourquoi un PNDS dans les Hyperéosinophilies et les Syndromes Hyperéosinophiliques ?
Les syndromes hyperéosinophiliques, ou SHE, sont un ensemble de maladies rares dans lesquelles une augmentation du nombre de polynucléaires éosinophiles sanguins et tissulaires entrainent des lésions d'organes.
La démarche diagnostique face à une hyperéosinophilie et/ou une suspicion de syndrome hyperéosinophilique a un double objectif:
- déterminer la cause en privilégiant les causes classiques et fréquentes d'hyperéosinophilies, avant d'envisager les différents types de SHE, ainsi que leurs différents mécanismes physopathologiques, pronostics et prise en charge thérapeutiques adaptés à la cause et à la grabité du tableau.
- évaluer le retentissement clinique (atteintes d'organes), qui peut être absent avec une simple hyperéosinophilie sanguine asymptomatique, mais aussi parfois grave et engageant le pronostic fonctionnel ou vital du patient.
Le PNDS élaboré par les experts du CEREO, avec l'aide de spécialistes impliqués dans la prise en charge des maladies à éosinophiles, souhaite répondre aux attentes des médecins face à une suspicion de SHE, en abordant:
- la démarche diagnostique initiale face à toute hyperéosinophilie, avec des recommandations de bilan de 1ère intention vis-à-vis des causes classiques (parasitaires, iatrogènes, paranéoplasiques) mais aussi vis-à-vis d'autres maladies chroniques qui peuvent s'accompagner d'une hyperéosinophilie
- les examens utiles au diagnostic de SHE, uniquement après élimination des causes classiques, mais aussi les examens inutiles à éviter en raison de leur coût, leur caractère invasif et leur rentabilité très faible sauf circonstances particulières
- les stratégies de traitement des différentes formes de SHE
Vous trouverez ci-dessous les 3 documents téléchargeables ou sur le site de la HAS:
- synthèse à destination du médecin traitant
- le PNDS lui même (document complet)
- l'argumentaire du PNDS
Les déclarations de conflits d'intérêt des rédacteurs et relecteurs du PNDS sont disponibles ici.
Nous vous souhaitons une bonne lecture de ce document que nous espérons complet et didactique.
Et nous restons à votre disposition pour toutes les questions dont vous n'auriez pas trouvé les réponses.
Dr Matthieu Groh
Dr Guillaume Lefèvre
Pr Jean-Emmanuel Kahn